Оливье Гарро , Жан-Даниель Тиссо - Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье

болезни: одышка, головные боли, помутнение сознания и другие. Все начинается с легкого дискомфорта, но как только он возник, нужно немедленно спускаться, иначе ваши испытания в походе не ограничатся снежным бураном — вы можете получить серьезные проблемы со здоровьем. Что же становится причиной горной болезни? Разреженность воздуха, вызывающая недостаток кислорода в крови. Среди альпинистов есть везунчики, которые не подвержены этому недугу. В горах их организмы переходят в режим выживания и компенсируют эту нехватку: они начинают производить больше эритроцитов (учащаются сердцебиение и дыхание), чтобы обеспечить все органы необходимым количеством кислорода.

Эритроциты — второй важный компонент крови. Наш организм производит по сто миллиардов этих клеток в день. Это сравнимо с числом нейронов в нашем мозге! Эритроцит — маленькая двояковогнутая клетка. Она будто сплющена посередине и похожа на пышку, только без дырки. В центре эритроцита нет ядра — отсюда и такая форма. Фактически это своего рода мешок с гемоглобином, макромолекула, переносящая кислород. В каждом эритроците тысячи молекул гемоглобина, которые составляют около 96 % его сухой массы и 35 %, если учитывать воду. Одна молекула гемоглобина может нести до четырех молекул кислорода. Роль вагонов для их перевозки выполняют содержащиеся в гемоглобине атомы железа, с ними-то и связывается кислород.

Это происходит, когда кровь проходит через легкие. Затем в тканях кислород высвобождается, чтобы обеспечить клеточное дыхание и энергию для жизненно необходимых процессов. Состав гемоглобина важен для правильной работы эритроцитов, ведь многие болезни, так называемые гемоглобинопатии, связаны с нарушением синтеза этого белка. Наиболее известные из них — талассемия и серповидноклеточная анемия.

Последняя связана с мутацией гена гемоглобина, которая приводит к изменению одной из составных частей белка — аминокислоты. Если пациент унаследовал от каждого родителя по аномальному аллелю, то он страдает классической формой серповидноклеточной анемии (гемоглобинозом S). Если же аномальный аллель получен лишь от одного из родителей, то такой человек — просто носитель серповидноклеточного признака и, как правило, не имеет симптомов заболевания. При этом его эритроциты обладают повышенной устойчивостью к малярии. Так что носители серповидноклеточного признака, по-видимому, находятся в выгодном положении: они могут передавать по наследству мутировавший ген, который защищает от этой болезни.

Странно и любопытно, что важные для жизнеобеспечения организма вещества слаженно работают, находясь внутри эритроцита, но становятся опасными за пределами его мембраны или при увеличении их количества. Кровь со свободным гемоглобином, тем, который находится вне эритроцитов, нельзя переливать, поскольку этот компонент красных кровяных телец токсичен. Такой гемоглобин появляется при гемолизе — разрушении эритроцитов в сосудах, и, попадая в кровоток, он вызывает серьезные осложнения. Из-за этого попытки сделать гемоглобин медицинским препаратом потерпели неудачу.

Избыток кислорода тоже вреден, особенно для легких. Об этом известно давно, и все же по всему миру открываются бары, где клиентам предлагают подышать высококонцентрированным кислородом. Надо сказать, такие места достаточно популярны в том числе во Франции и по распространенности уступают лишь винным, витаминным (с фруктовыми и овощными соками) и салат-барам, а также суп-кафе. Любители употреблять кислород в виде коктейлей уверены, что в нем сплошная польза: он оздоравливает, придает сил и даже вызывает эйфорию. Однако стоит предупредить, что это небезвредно и опасно для легких. Если здоровый человек несколько часов подышит стопроцентным кислородом, он получит сильнейшее отравление с возможным летальным исходом!

Что касается железа, его атомы не защищены другими молекулами, своего рода телохранителями, поэтому небезопасны для организма: в пероральной форме оно зачастую плохо переносится пациентом, а при внутривенном введении важно, чтобы этот металл не попал за пределы вены, так как это грозит некрозом тканей. В последнее время благодаря некоторым галеновым препаратам^[8] железо переносится лучше, и все же его атомы должны быть покрыты сахарами или другими веществами — это позволяет избежать серьезных побочных эффектов.

Гемоглобин содержится не только в --">